Опухоли надпочечников: причины, симптомы, прогноз

Опухоли надпочечников: причины, симптомы, прогноз

По данным статистики США, злокачественные опухоли надпочечников диагностируют редко – 200 случаев в год. Доброкачественные опухоли находят гораздо чаще, в среднем у 10% людей, проходивших компьютерную томографию. Средний возраст пациента с раком надпочечников составляет 46 лет, но рак может возникать у людей любого возраста, даже у детей3. В России онкологическая отчетность по случаям адренокортикального рака (онкологии коркового слоя) надпочечников отдельно не формируется и нет единого регистра, где можно было бы узнать статистические данные5


Надпочечники – парные железы человека, которые находятся на верхнем полюсе почки и вырабатывают гормоны, влияющие на все функции организма. Гормоны надпочечника регулируют обмен веществ, изменяют артериальное давление, определяют работу почек, помогают организму адаптироваться к стрессовым ситуациям и определяют развитие вторичных половых признаков.

Анатомия почки и надпочечника


Но, как и в любом другом органе человека, в надпочечнике могут образовываться опухоли, нарушающие его функцию. В данной статье раскрываются причины появления рака и доброкачественных опухолей надпочечниковой железы и проявления этой патологий.


Причины и факторы риска развития опухоли надпочечника

Достоверно нельзя сказать, что именно вызывает развитие опухолевой ткани надпочечника. Но за последние годы исследователи пришли к выводу о генетической природе заболевания. При обнаружении рака надпочечников у одного из родственников в семье следует пройти консультацию у генетика при планировании детей и провести генетические тесты членам семьи.


К факторам риска появления доброкачественных и злокачественных опухолей надпочечников относятся все то, что увеличивает вероятность образования рака. Существуют модифицируемые факторы, и те, которые не поддаются коррекции со стороны человека. Наличие нескольких факторов риска не гарантирует появление опухоли, но такому пациенту стоит держать свое здоровье под особым контролем.


Генетические синдромы относят к немодифицируемым факторам, они являются запрограммированными в ДНК2. К ним относят:

  • Синдром Ли-Фраумени – дефект гена, который увеличивает риск возникновения рака мозга, груди, костей и надпочечников;
  • Синдром Беквита-Видемана – редкая генетическая аномалия, проявляющаяся увеличением роста плода при беременности, пупочной грыжей, риском развития опухоли коры надпочечника и других органов;
  • Множественная эндокринная неоплазия. Люди с этим заболеванием подвержены развитию опухолей гипофиза, поджелудочной железы, паращитовидной железы и надпочечника;
  • Семейный аденоматозный полипоз – заболевание, которое приводит к развитию множественных разрастаний в толстой кишке и способствует возникновению доброкачественных опухолей надпочечников;
  • Синдром Линча – мутация нескольких генов, вызывающая колоректальный рак, рак желудка и некоторые другие виды опухолей, включая злокачественные опухоли коры надпочечников.

К модифицируемым факторам относят образ жизни, привычки и факторы экологии, которые человек в силах изменить:

  • избыточный вес,
  • малоподвижный образ жизни,
  • курение,
  • воздействие факторов окружающей среды.

Исключение этих факторов из жизни не гарантирует отсутствие болезни, но способствует общему укреплению организма и улучшению здоровья.


Классификация опухолей надпочечников

Различают доброкачественные и злокачественные опухоли надпочечниковой железы. Некоторые из них проявляют гормональную активность, другие никак не проявляют себя. В зависимости от локализации выделяют:

1)опухоли коркового вещества:

  • альдостерома – новообразование, характеризующиеся повышенным выделением альдостерона, которое всегда приводит к артериальной гипертензии;
  • кортикостерома – доброкачественная опухоль коры надпочечника, которая является причиной повышения кортизола в крови и формированием синдрома Иценко-Кушинга;
  • кортикоэстрома,
  • андростерома,
  • смешанные;

2)опухоль мозгового вещества:

  • феохромацитома – образование исходящее из мозгового слоя надпочечниковой железы, которое секретирует в кровь катехоламины (адреналин);
  • ганглионевриома.

3)опухоли промежуточной ткани: липома, фиброма.

Классификация опухолей надпочечника

Отдельно выделяется метастатическая карцинома, выявляемая в 50% случаев при наличии в анамнезе рака другой локализации4. Наиболее часто в надпочечники метастазирует рак легких, почек, молочных желез, поджелудочной железы, печени, желудка и пищевода. Часто метастазы в надпочечники бывают двусторонними9.


Стадии рака надпочечников

Определение стадии рака зависит от объема новообразования.

  • 1 стадия – размер опухоли до 5 см;
  • 2 стадия – размер новообразования более 5 см, метастазы отсутствуют;
  • 3 стадия – прорастание опухоли в ткани других органов или появление опхолевых клеток в ближайших лимфатических узлах;
  • 4 стадия – появление метастазов в отдаленных органах, чаще всего в почках, печени, легких.6 

Симптомы рака и опухолей надпочечников

Симптомы, вызванные ростом опухоли в надпочечнике, могут возникать по двум причинам:

  1. Разрастание железистой ткани, которая усиленно вырабатывает гормоны. Проявления зависят от клеток, из которых выросло новообразование.
  2. Сдавливание окружающих органов опухолевой тканью и нарушение их жизнедеятельности.

Примерно у 60% пациентов симптомы, связанные с чрезмерной секрецией гормонов, являются основными причинами обращения за медицинской помощью4. Вместе с этим пациенты часто жалуются на тянущую боль в животе.


Симптомы при увеличенной выработке гормонов

Симптомы, вызванные избыточной выработкой андрогенов (мужских половых гормонов), проявляются у детей:

  • чрезмерным ростом волос на лице и теле, в области лобка и подмышек;
  • увеличением наружных половых органов (полового члена у мальчиков, клитора у девочек).

Если опухоли надпочечников выделяют женские половые гормоны – эстрогены, то это может проявиться у детей:

  • преждевременным половым созреванием у девочек, раннее увеличение груди и начало менструации;
  • увеличением молочных желез у мальчиков.

Появление гормонпродуцирующих опухолей у взрослых людей выявить сложнее, так как они уже прошли половое созревание и их вторичные половые признаки окончательно сформированы. Поэтому новообразование, производящее эстроген у женщин и андроген у мужчин, может никак не проявлять себя. Такой вид онкологии обнаруживается только в том случае, когда опухоль достигает больших размеров и давит на другие органы. Если опухоль надпочечника выделяет гормон противоположного пола, симптомы могут проявляться очень ярко. У мужчин с эстрогенпродецирующими опухолями увеличивается и становится болезненной грудь, возникают проблемы с эрекцией и снижается половое влечение. Женщины с андрогенпродуцирующими опухолями отмечают чрезмерный рост волос на лице и теле, облысение по мужскому типу, огрубение голоса и нарушение менструального цикла.


Гормоны надпочечникаГормоны, вырабатываемые надпочечником

 

Симптомы при повышении кортизола

Кортизол – это стероидный гормон надпочечниковой железы, который участвует в адаптации обмена веществ к стрессовым условиям. Повышенная выработка кортизола клетками опухоли надпочечника вызывает развитие синдрома Иценко-Кушинга. Это состояние проявляется несколькими симптомами:

  • ожирение по верхнему типу: отложение жира и отечность определяется в области живота, ключиц, лицо приобретает лунообразные очертания, на шее образуется «буйволиный горб»;
  • появление фиолетовых растяжек в области живота;
  • чрезмерное оволосение лица, груди и спины;
  • нарушение менструального цикла;
  • слабость и потеря мышечной массы в ногах;
  • лабильность настроения, то есть резкая и частая переменчивость настроения;
  • спонтанное или легкое появление синяков, долгое заживление ран;
  • остеопороз, приводящий к переломам костей;
  • высокий уровень сахара в крови;
  • повышенное артериальное давление.

Но эти же симптомы могут быть вызваны опухолью гипофиза или лечением с использованием кортизола. Для определения природы заболевания врачу необходимо провести тщательную диагностику. 


Симптомы при повышении альдостерона

Альдостерон  – стероидный гормон надпочечника, который активно регулирует внутрисосудистое давление, меняя ионный обмен в почках. Основные симптомы, указывающие на повышение альдостерона в крови, возникают вследствие изменения работы почек и влияния на водно-солевой баланс организма. К ним относят: 

  • повышение артериального давления,
  • слабость, быстрая утомляемость,
  • мышечные судороги,
  • нарушение сердечного ритма,
  • низкий уровень калия в крови.

Обычно повышение альдостерона связанно с развитием аденомы надпочечника, так как в случае рака уровень этого гормона редко поднимается выше нормы.


Симптомы, связанные с повышенной выработкой адреналина

В центре надпочечника есть комплекс клеток, которые выделяют в кровь адреналин. Этот гормон мобилизирует ресурсы организма в экстренных ситуациях. Опухоли, повышающие выработку этих гормонов – феохромацитомы. Это редкий вид надпочечниковых опухолей, но у него есть особенные симптомы:

  • повышение кровяного давления, головные боли, раздражительность,
  • усиление потоотделения, быстрая утомляемость,
  • ускорение сердечного ритма, боль в груди,
  • тошнота, рвота, потеря веса.

Симптомы, вызванные сдавливанием органов опухолью

По мере увеличения размера опухоли надпочечника, соседние органы могут испытывать давление с ее стороны. В таких случаях человек может испытывать следующие ощущения:

  • боль в спине или животе со стороны опухоли,
  • чувство распирания изнутри,
  • проблемы с приемом пищи, потеря аппетита.

Прогноз при раке надпочечников

Выживаемость при онкологическом заболевании зависит от многих факторов, прежде всего от степени развития опухоли. На 1 стадии болезни пятилетняя выживаемость достигает 80%. Для 2 и 3 стадии этот показатель равен 50-60%. Рак надпочечников на 4 стадии имеет неблагоприятный прогноз. На последней стадии в течение пяти лет выживают 13% пациентов7.


Выживаемость при опухоли надпочечникаАнализ общей выживаемости Каплана-Майера, проведенный среди 107 пациентов с опухолью надпочечника в зависимости от стадии8

Прогноз при доброкачественных опухолях надпочечников

Доброкачественные новообразования могут никак не влиять на жизнь человека и не обнаруживаться в течение всей его жизни. Угрозы для жизни они не представляет. Но существует вероятность озлакочествления этих образований и превращения их в аденомы и феохромацетомы. Риск перерождения повышается от воздействия неблагоприятных факторов среды: радиация, химические канцерогены, курение и употребление алкоголя.


Подводя итоги, опухоли надпочечников встречаются редко по сравнению с другими видами рака. Причины формирования новообразований в железе до конца не изучены, но исследователи склоняются к версии, что у опухолей надпочечников есть генетическая природа. Среди факторов риска основное место занимают генетические мутации, но вредные привычки и малоподвижный образ жизни тоже имеют влияние на развитие этого заболевания. Симптомы, по которым можно диагностировать опухоль надпочечников, зависят от типа клеток в новообразовании и от гормональной активности. Если опухоль не секретирует гормоны или продуцирует половые гормоны, соответствующие полу пациента, симптомы будут возникать от сдавливания соседних органов опухолью. Диагностировать рак надпочечников можно, исследуя уровень гормонов и применяя методы визуализации внутренних органов с помощью КТ. Современные методы лечения позволяют пациентам прожить здоровую жизнь, значительно увеличивая ее продолжительность. Прогноз выживаемости пациентов, у которых была диагностирована опухоль надпочечников, зависит от стадии, количества, размеров новообразования и злокачественности его клеток.


Статья предназначена для ознакомления и носит исключительно информационный характер. Для постановки диагноза и определения тактики лечения обратитесь за консультацией к специалисту.


На нашем сайте вы можете подобрать специалиста по лечению опухолей надпочечников. Для этого перейдите в список хирургов, занимающихся лечением данного заболевания. С любым специалистом можно связаться через форму обратной связи "Обращение к врачу" в профиле хирурга.

1. www.cancer.org/cancer/adrenal-cancer/causes-risks-prevention/what-causes.html; 2. www.cancer.org/cancer/adrenal-cancer/causes-risks-prevention/risk-factors.html; 3. www.cancer.org/cancer/adrenal-cancer/about/key-statistics.html; 4. www.cancer.gov/types/adrenocortical/hp/adrenocortical-treatment-pdq#_182_toc; 5. cr.minzdrav.gov.ru/schema/341_1; 6. www.cancer.gov/types/adrenocortical/patient/adrenocortical-treatment-pdq#_22; 7. Adrenocortical tumors: results of treatment and study of Weiss's score as a prognostic factor (Antonio Marmo Lucon; Maria Adelaide Pereira; Berenice B. Mendonça; Maria Claudia Zerbini; Luiz B. Saldanha; Sami Arap); 8. Adrenal Incidentaloma Mark Sherlock, Andrew Scarsbrook, Afroze Abbas, Sheila Fraser, Padiporn Limumpornpetch, Rosemary Dineen, Paul M Stewart Endocr Rev. 2020 Dec; 41(6): 775–820. Published online 2020 Apr 8. doi: 10.1210/endrev/bnaa008 PMCID: PMC7431180.