Опухоли надпочечников: причины, симптомы, прогноз

По данным статистики США, злокачественные опухоли надпочечников диагностируют редко – 200 случаев в год. Доброкачественные опухоли находят гораздо чаще, в среднем у 10% людей, проходивших компьютерную томографию. Средний возраст пациента с раком надпочечников составляет 46 лет, но рак может возникать у людей любого возраста, даже у детей³. В России онкологическая отчетность по случаям адренокортикального рака (онкологии коркового слоя) надпочечников отдельно не формируется и нет единого регистра, где можно было бы узнать статистические данные⁵. 

Надпочечники – парные железы человека, которые находятся на верхнем полюсе почки и вырабатывают гормоны, влияющие на все функции организма. Гормоны надпочечника регулируют обмен веществ, изменяют артериальное давление, определяют работу почек, помогают организму адаптироваться к стрессовым ситуациям и определяют развитие вторичных половых признаков.

Но, как и в любом другом органе человека, в надпочечнике могут образовываться опухоли, нарушающие его функцию. В данной статье раскрываются причины появления рака и доброкачественных опухолей надпочечниковой железы и проявления этой патологий.

Причины и факторы риска развития опухоли надпочечника

Достоверно нельзя сказать, что именно вызывает развитие опухолевой ткани надпочечника. Но за последние годы исследователи пришли к выводу о генетической природе заболевания. При обнаружении рака надпочечников у одного из родственников в семье следует пройти консультацию у генетика при планировании детей и провести генетические тесты членам семьи.

К факторам риска появления доброкачественных и злокачественных опухолей надпочечников относятся все то, что увеличивает вероятность образования рака. Существуют модифицируемые факторы, и те, которые не поддаются коррекции со стороны человека. Наличие нескольких факторов риска не гарантирует появление опухоли, но такому пациенту стоит держать свое здоровье под особым контролем.

Генетические синдромы относят к немодифицируемым факторам, они являются запрограммированными в ДНК². К ним относят:

• Синдром Ли-Фраумени – дефект гена, который увеличивает риск возникновения рака мозга, груди, костей и надпочечников;
• Синдром Беквита-Видемана – редкая генетическая аномалия, проявляющаяся увеличением роста плода при беременности, пупочной грыжей, риском развития опухоли коры надпочечника и других органов;
• Множественная эндокринная неоплазия. Люди с этим заболеванием подвержены развитию опухолей гипофиза, поджелудочной железы, паращитовидной железы и надпочечника;
• Семейный аденоматозный полипоз – заболевание, которое приводит к развитию множественных разрастаний в толстой кишке и способствует возникновению доброкачественных опухолей надпочечников;
• Синдром Линча – мутация нескольких генов, вызывающая колоректальный рак, рак желудка и некоторые другие виды опухолей, включая злокачественные опухоли коры надпочечников.

К модифицируемым факторам относят образ жизни, привычки и факторы экологии, которые человек в силах изменить:

• избыточный вес,
• малоподвижный образ жизни,
• курение,
• воздействие факторов окружающей среды.

Исключение этих факторов из жизни не гарантирует отсутствие болезни, но способствует общему укреплению организма и улучшению здоровья.

Классификация опухолей надпочечников

Различают доброкачественные и злокачественные опухоли надпочечниковой железы. Некоторые из них проявляют гормональную активность, другие никак не проявляют себя. В зависимости от локализации выделяют:

1)опухоли коркового вещества:

• альдостерома – новообразование, характеризующиеся повышенным выделением альдостерона, которое всегда приводит к артериальной гипертензии;
• кортикостерома – доброкачественная опухоль коры надпочечника, которая является причиной повышения кортизола в крови и формированием синдрома Иценко-Кушинга;
• кортикоэстрома,
• андростерома,
• смешанные;

2)опухоль мозгового вещества:

• феохромацитома – образование исходящее из мозгового слоя надпочечниковой железы, которое секретирует в кровь катехоламины (адреналин);
• ганглионевриома.

3)опухоли промежуточной ткани: липома, фиброма.

Отдельно выделяется метастатическая карцинома, выявляемая в 50% случаев при наличии в анамнезе рака другой локализации⁴. Наиболее часто в надпочечники метастазирует рак легких, почек, молочных желез, поджелудочной железы, печени, желудка и пищевода. Часто метастазы в надпочечники бывают двусторонними⁹.

Стадии рака надпочечников

Определение стадии рака зависит от объема новообразования.

• 1 стадия – размер опухоли до 5 см;
• 2 стадия – размер новообразования более 5 см, метастазы отсутствуют;
• 3 стадия – прорастание опухоли в ткани других органов или появление опхолевых клеток в ближайших лимфатических узлах;
• 4 стадия – появление метастазов в отдаленных органах, чаще всего в почках, печени, легких.⁶ 

Симптомы рака и опухолей надпочечников

Симптомы, вызванные ростом опухоли в надпочечнике, могут возникать по двум причинам:

1. Разрастание железистой ткани, которая усиленно вырабатывает гормоны. Проявления зависят от клеток, из которых выросло новообразование.
2. Сдавливание окружающих органов опухолевой тканью и нарушение их жизнедеятельности.

Примерно у 60% пациентов симптомы, связанные с чрезмерной секрецией гормонов, являются основными причинами обращения за медицинской помощью⁴. Вместе с этим пациенты часто жалуются на тянущую боль в животе.

Симптомы при увеличенной выработке гормонов

Симптомы, вызванные избыточной выработкой андрогенов (мужских половых гормонов), проявляются у детей:

• чрезмерным ростом волос на лице и теле, в области лобка и подмышек;
• увеличением наружных половых органов (полового члена у мальчиков, клитора у девочек).

Если опухоли надпочечников выделяют женские половые гормоны – эстрогены, то это может проявиться у детей:

• преждевременным половым созреванием у девочек, раннее увеличение груди и начало менструации;
• увеличением молочных желез у мальчиков.

Появление гормонпродуцирующих опухолей у взрослых людей выявить сложнее, так как они уже прошли половое созревание и их вторичные половые признаки окончательно сформированы. Поэтому новообразование, производящее эстроген у женщин и андроген у мужчин, может никак не проявлять себя. Такой вид онкологии обнаруживается только в том случае, когда опухоль достигает больших размеров и давит на другие органы. Если опухоль надпочечника выделяет гормон противоположного пола, симптомы могут проявляться очень ярко. У мужчин с эстрогенпродецирующими опухолями увеличивается и становится болезненной грудь, возникают проблемы с эрекцией и снижается половое влечение. Женщины с андрогенпродуцирующими опухолями отмечают чрезмерный рост волос на лице и теле, облысение по мужскому типу, огрубение голоса и нарушение менструального цикла.

Гормоны, вырабатываемые надпочечником

 

Симптомы при повышении кортизола

Кортизол – это стероидный гормон надпочечниковой железы, который участвует в адаптации обмена веществ к стрессовым условиям. Повышенная выработка кортизола клетками опухоли надпочечника вызывает развитие синдрома Иценко-Кушинга. Это состояние проявляется несколькими симптомами:

• ожирение по верхнему типу: отложение жира и отечность определяется в области живота, ключиц, лицо приобретает лунообразные очертания, на шее образуется «буйволиный горб»;
• появление фиолетовых растяжек в области живота;
• чрезмерное оволосение лица, груди и спины;
• нарушение менструального цикла;
• слабость и потеря мышечной массы в ногах;
• лабильность настроения, то есть резкая и частая переменчивость настроения;
• спонтанное или легкое появление синяков, долгое заживление ран;
• остеопороз, приводящий к переломам костей;
• высокий уровень сахара в крови;
• повышенное артериальное давление.

Но эти же симптомы могут быть вызваны опухолью гипофиза или лечением с использованием кортизола. Для определения природы заболевания врачу необходимо провести тщательную диагностику. 

Симптомы при повышении альдостерона

Альдостерон  – стероидный гормон надпочечника, который активно регулирует внутрисосудистое давление, меняя ионный обмен в почках. Основные симптомы, указывающие на повышение альдостерона в крови, возникают вследствие изменения работы почек и влияния на водно-солевой баланс организма. К ним относят: 

• повышение артериального давления,
• слабость, быстрая утомляемость,
• мышечные судороги,
• нарушение сердечного ритма,
• низкий уровень калия в крови.

Обычно повышение альдостерона связанно с развитием аденомы надпочечника, так как в случае рака уровень этого гормона редко поднимается выше нормы.

Симптомы, связанные с повышенной выработкой адреналина

В центре надпочечника есть комплекс клеток, которые выделяют в кровь адреналин. Этот гормон мобилизирует ресурсы организма в экстренных ситуациях. Опухоли, повышающие выработку этих гормонов – феохромацитомы. Это редкий вид надпочечниковых опухолей, но у него есть особенные симптомы:

• повышение кровяного давления, головные боли, раздражительность,
• усиление потоотделения, быстрая утомляемость,
• ускорение сердечного ритма, боль в груди,
• тошнота, рвота, потеря веса.

Симптомы, вызванные сдавливанием органов опухолью

По мере увеличения размера опухоли надпочечника, соседние органы могут испытывать давление с ее стороны. В таких случаях человек может испытывать следующие ощущения:

• боль в спине или животе со стороны опухоли,
• чувство распирания изнутри,
• проблемы с приемом пищи, потеря аппетита.

Прогноз при раке надпочечников

Выживаемость при онкологическом заболевании зависит от многих факторов, прежде всего от степени развития опухоли. На 1 стадии болезни пятилетняя выживаемость достигает 80%. Для 2 и 3 стадии этот показатель равен 50-60%. Рак надпочечников на 4 стадии имеет неблагоприятный прогноз. На последней стадии в течение пяти лет выживают 13% пациентов⁷.

Анализ общей выживаемости Каплана-Майера, проведенный среди 107 пациентов с опухолью надпочечника в зависимости от стадии⁸

Прогноз при доброкачественных опухолях надпочечников

Доброкачественные новообразования могут никак не влиять на жизнь человека и не обнаруживаться в течение всей его жизни. Угрозы для жизни они не представляет. Но существует вероятность озлакочествления этих образований и превращения их в аденомы и феохромацетомы. Риск перерождения повышается от воздействия неблагоприятных факторов среды: радиация, химические канцерогены, курение и употребление алкоголя.

Подводя итоги, опухоли надпочечников встречаются редко по сравнению с другими видами рака. Причины формирования новообразований в железе до конца не изучены, но исследователи склоняются к версии, что у опухолей надпочечников есть генетическая природа. Среди факторов риска основное место занимают генетические мутации, но вредные привычки и малоподвижный образ жизни тоже имеют влияние на развитие этого заболевания. Симптомы, по которым можно диагностировать опухоль надпочечников, зависят от типа клеток в новообразовании и от гормональной активности. Если опухоль не секретирует гормоны или продуцирует половые гормоны, соответствующие полу пациента, симптомы будут возникать от сдавливания соседних органов опухолью. Диагностировать рак надпочечников можно, исследуя уровень гормонов и применяя методы визуализации внутренних органов с помощью КТ. Современные методы лечения позволяют пациентам прожить здоровую жизнь, значительно увеличивая ее продолжительность. Прогноз выживаемости пациентов, у которых была диагностирована опухоль надпочечников, зависит от стадии, количества, размеров новообразования и злокачественности его клеток.

Статья предназначена для ознакомления и носит исключительно информационный характер. Для постановки диагноза и определения тактики лечения обратитесь за консультацией к специалисту.

На нашем сайте вы можете подобрать специалиста по лечению опухолей надпочечников. Для этого перейдите в список хирургов, занимающихся лечением данного заболевания. С любым специалистом можно связаться через форму обратной связи "Обращение к врачу" в профиле хирурга.